LABIOPALATOSHIZIS

LABIOPALATOSHIZIS

A. Definisi
Labiopalatoshizis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palatosizis (sumbing palatum) san labiosisi (sumbing bibir) yang terjadi akibat gagalnya jaringan lunak (struktur tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Aziz alimul, 2006)
Labiopalatoshizis adalah suatu kelainan bawaan dimana terdapat cacat/celah pada bibir dan palatum akibat terganggunya fungsi selama masa kehamilan (http://www.info-sehat.com)
Celah bibir adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung.
Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut menuju ke saluran udara di hidung

B. Etiologi
1. Faktor hereditas (kawin antar kerabat)
2. Obat-obatan
3. Nutrisi (kekurangan zat seperti vitamin B6 dan B kompleks, asam folat)
4. Infeksi sifilis, virus, rubella pada usia kehamilan muda
5. Radiasi
6. Stress emosional
7. Trauma (pada trimester I)

C. Manifestasi Klinis
1. Pemisahan bibir (sabiosisis)
2. Pemisahan langit-langit (patolosisis)
3. Pemisahan bibir dan langit-langit (Labiopalatoshizis)
4. Distorsi hidung
5. Infeksi telinga berulang
6. Berat badan tidak bertambah
7. Regurgitasi nasal ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)

D. Patofisiologi
Proses terjadinya Labiopalatoshizis terjadi ketika kehamilan trimester I. pada trimester I terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan saat itu terjadi kegagalan fusi/penyatuan prominen maksilaris dengan prominem nasalis medial yang diikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Masa kritis fusi tersebut terjadi sekitar minggu ke-6 paska konsepsi
Apabila terjadi kegagalan dalam penyatuan proses nasal medial dan maksilaris maka dapat mengalami labiosisis dan proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu akan mengakibatkan palatosisis



F. Pathway





























G. Pengkajian
1. Eksplorasi sikap penerimaan keluarga terhadap bayi
2. Kaji jika terjadi kesukaran dalam menghisap, menelan, makan, terjadi penurunan bernafas, mudah tersedak, distress pernafasan dan dispnea.
3. Pemeriksaan fisik didapatkan adanya distorsi hidung, adanya celah pada bibir, hidung, langit atau bibir dan hidung.
4. Peruksa turgor dan warna kulit jika terjadi penyimpangan.

H. Penatalaksanaan
1. Tahap praoperasi
a. Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi untuk menerima tindakan operasi
b. Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai pada usia yang memadai (BB sekitar 4-5 kg, Hb> 10 gr %, usia lebih dari 10 minggu).
2. Tahap operasi
a. Pembedahan pada bibir sumbing optimal pada usia 3 bulan
b. Sedang pembedahan sumbing pada palatum optimal pada usia 18-20 bulan karena anak aktif bicara usia 2 tahun dan selanjutnya sebelum anak masuk sekolah, operasi sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech, teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara menjadi sengau pada saat bicara.
3. Tahap setelah operasi
Biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada oerang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing, luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN MASALAH LABIOPALATOSHIZIS

Kasus
By.I (perempuan) usia 1 minggu mempunyai kelainan kongenital labiopalatoshizis. Bayi dibawa ke poliklinik anak RS Gombong. Dari anamnesa dengan ibunya. Klien lahir dirumah dengan pertolongan bidan desa. Inu klien mengatakan bayinya tidak bisa makan dan minum susu, setiap kali ASI diberikan masuk ke hidung dan bayi tersedak. BB lahir 2700 gram, PB : 40 cm, BB sekarang 2500 gram. Klien tampak pucat dan lemah. Ibu klien mengatakan khawatir terhadap keadaan bayinya yang kedua dan selalu bertanya pada perawat apakah bayinya bisa sembuh. Tanda-tanda vital TD : tidak diukur, N : 130x/menit, S : 380C, RR: 32 x/menit.

Diagnosa Dan Intervensi Keperawatan
1. DS : Ibu klien mengatakan bayinya tidak bisa makan dan minum susu
DO :
- BB turum dari 2700 gram menjadi 2500 gram
- PB : 40 cm
DX Keperawatan
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d ketidakmampuan menghisap dan menelan
Intervensi :
a. Monitor atau observasi kemampuan menelan dan menghisap
b. Gunakan fot/botol dengan lubang di pinggir dan letakkan lubang dot diatas lidah.
c. Anjurkan agar jangan mengangkat dot selama bayi menghisap
d. Sendawakan dengan sering selama pemberian makan
e. Kolaborasi dalam rencana pembedahan
2. Ds : ibu klien mengatakan setiap kali ASI diberikan masuk ke hidung dan bayi tersedak
Do : Klien tampak pucat dan lemah
N : 130 x/menit, T : 30,5 0 C, RR : 32 x/menit
DX keperawatan
Resiko aspirasi b.d ketidak mampuan mengeluarkan sekresi secara spontan sehingga tidak mampu menghisap.
Intervensi :
a. Atur posisi kepala dengan mengangkat kepala waktu minum atau makan
b. Gunakan dot yang panjang saat memberikan ASI
c. Gunakan palatum buatan (jika diperlukan)
d. Lakukan penepukan punggung setelah pemberian makan
e. Monitor status pernafasan sebelum pemberian makan seperti frekuensi napas, irama, serta tanda-tanda adanya aspirasi.

3. DS : ibu klien mengatakan khawatir terhadap keadaan bayinya yang kedua
DO : Ibu klien selalu bertanya apakah bayinya bisa sembuh
DX Keperawatan :
Kecemasan b.d kurang pengetahuan tentang kondisi bayinya
Intervensi
a. Beri dorongan kepada ibu klien untuk mengungkapkan pikiran dan perasaannya.
b. Bantu pasien untuk mekanisme koping untuk mengurangi kecemasan
c. Jelaskan tentang kondisi yang dialami anaknya
d. Jelaskan dan demonstrasikan kepada ibu klien cara perawatan, pemberian makan dengan alat, cara mencegah infeksi, cara mencegah aspirasi, cara pengaturan posisi dan cara membersihkan mulut setelah makan.

DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, AZIZ Alimun A. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta. Salemba Medika.

Markum. AH. 1991. Ilmu Kesehatan Anak Jilid I. Jakarta : Fakultas Kedoketan Universitas Indonesia.

Ngastiah. 2005. Perawatan Anak Sakit . Jakarta : EGC.

http://www.info-sehat.com/content.php?s-sid-80.